دراسة "مثيرة" عن التصلب الجانبي الضموري: عساكر "حرب الخليج" أكثر عرضة للمرض!

ووفقاً لما ذكرته صحيفة People الأمريكية المتخصصة بأخبار المشاهير، فإنَّ راندال توفي خلال عطلة نهاية الأسبوع، لكن خبر وفاته أعلن الإثنين 7 أغسطس/آب 2023.

ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري، ما أسبابه وأعراضه، وهل فعلاً ليس له علاج؟

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟
التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكسي عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي، ويسبب فقدان التحكّم في العضلات، ويزداد المرض سوءاً مع مرور الوقت، وفقاً لما ذكرته جمعية مرضى التصلب الجانبي الضموري ALS.

ويُسمى التصلب الجانبي الضموري عادةً داء "لو غيريغ" نسبةً إلى لاعب البيسبول الأمريكي الذي شُخِّص به وتوفي عن عمر يناهز 37 عاماً فقط.

وما زال سبب الإصابة بالمرض على وجه التحديد غير معروف، وينتقل المرض إلى عدد قليل من الحالات بشكل وراثي.

ويبدأ التصلب الجانبي الضموري غالباً بارتعاش العضلات وضعف في ذراع أو ساق وصعوبة في البلع أو التلعثم في الكلام، وفي النهاية يؤثر التصلب الجانبي الضموري في التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس، ولا يوجد علاج لهذا المرض المسبب للوفاة.

سبب مرض التصلب الجانبي الضموري
ترث أقلية صغيرة من الناس مرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن بالنسبة للأغلبية، السبب غير واضح، ولذلك غالباً ما تركز الأبحاث على العوامل الوراثية والبيئية كأسباب محتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري.

ووفقاً لما ذكرته مجلة Medical News Today الطبية الأمريكية، فإنَّ الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري الناجم عن الحالات الوراثية، تأتي من خلال اختلاف في جين C9ORF72، الذي يصنع بروتيناً في الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي، وأيضاً من خلال طفرات في جين SOD1 الذي يعتبر مفتاح عمل الخلايا العصبية الحركية والخلايا الأخرى.

في غضون ذلك، ربطت الطفرات في الجين SPTLC1 شكلاً نادراً من التصلب الجانبي الضموري الجيني الذي يصيب الأطفال حتى سن 4 سنوات.

فيما تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لمرض التصلب الجانبي الضموري:

استجابة مناعية غير منظمة: قد يهاجم الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم، وربما يقتل الخلايا العصبية.

اختلال التوازن الكيميائي: غالباً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مستويات أعلى من الجلوتامات، وهو ناقل كيميائي في الدماغ، بالقرب من الخلايا العصبية الحركية، يمكن أن تكون الكميات الكبيرة من الغلوتامات سامة للخلايا العصبية.

سوء التعامل مع البروتينات: إذا لم تعالج الخلايا العصبية البروتينات بشكل صحيح، فقد تتراكم البروتينات غير النمطية الناتجة وتتسبب في موت الخلايا العصبية.

العساكر الذين شاركوا في حرب الخليج كانوا أكثر عرضة للمرض!
وفقاً لدراسة نشرتها المكتبة الوطنية الأمريكية للطب، أجريت في عام 2008، فإنّ الأفراد العسكريين الذين تمّ نشرهم في منطقة الخليج خلال حرب عام 1991 كانوا أكثر عرضة لتطوير مرض التصلب الجانبي الضموري من أولئك الذين تم نشرهم في أماكن أخرى.

واستخدمت الدراسة التحليل الثانوي لبيانات تمّ جمعها ما بين عامي 1991

و2001 لنحو 2.5 مليون فرد عسكري كانوا في الخدمة الفعلية في حرب الخليج 1991، وتم حساب نسب الوقوع المعيارية السنوية (SIR) لجميع الحالات ولمن بدأ المرض لديه قبل سن 45 عاماً.

فيما أشارت الدراسة إلى أنَّ 48 حالة حدثت من أصل 124 شخصاً كانوا في منطقة الخليج العربي خلال الحرب.

فيما يشير البحث أيضاً لروابط محتملة مع مرض التصلب الجانبي الضموري:
صدمة ميكانيكية أو كهربائية.
الخدمة العسكرية.
مستويات عالية من التمارين.
التعرض لكميات عالية من الكيماويات الزراعية.
التعرض لمستويات عالية من مجموعة متنوعة من المعادن الثقيلة.

أعراض التصلب الجانبي الضموري
يحدث ضعف العضلات التدريجي في جميع حالات التصلب الجانبي الضموري، ولكن هذا قد لا يكون المؤشر الأول للحالة.

وفي المراحل المبكرة، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة، تصبح أكثر وضوحاً بمرور الوقت، لكن التقدم يختلف من شخص لآخر.

تشمل الأعراض الشائعة وفقاً لما ذكره موقع Mayo Clinic ما يلي:

صعوبة في الأنشطة اليومية قد يكون لديك ضعف في اليد، قد يكون فك زر القميص أو الكتابة أمراً صعباً، أو قد تلاحظ أعراضاً في الساق، قد تواجه صعوبة في المشي أو تتنقل بشكل متكرر.
سلس البول.
ضعف في القدمين واليدين والساقين والكاحلين.
تشنجات عضلية وارتعاش في الذراعين أو الكتفين أو اللسان.
صعوبة في استخدام ذراعيك وساقيك.
كلام غليظ وصعوبة في إسماع صوتك.
ضعف وتعب.


عندما تزداد شدة التصلب الجانبي الضموري، يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:
ضيق في التنفس.
صعوبة التنفس والمضغ والبلع.
عدم القدرة على الوقوف أو المشي بشكل مستقل.
فقدان الوزن، لأن الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري يحرقون السعرات الحرارية بمعدل أسرع.
الاكتئاب والقلق، إذ يصبح الناس على دراية بما يحدث لهم.

عوامل الخطر
وتشمل عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
الخصائص الوراثية: يُصاب حوالي 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري عند انتقال جين محتمل الخطورة من أحد أفراد العائلة، ويُعرف ذلك باسم التصلب الجانبي الضموري الوراثي، ويكون احتمال وراثة الجين 50% عند أطفال معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي.

السن: يزداد خطر الإصابة مع التقدم في العمر حتى سن 75 عاماً. ويزداد التصلب الجانبي الضموري شيوعاً بين سن الستين ومنتصف الثمانينيات.

جنس الشخص: يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عاماً بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلاً عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عاماً.

التدخين: تدعم الأدلة فرضية تأثير التدخين كأحد عوامل الخطورة البيئية المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء المدخنات أكثر عرضةً لخطر الإصابة، خاصةً بعد انقطاع الطمث.

التعرض للسموم البيئية: تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون له صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري. وقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.

الخدمة العسكرية: تشير الدراسات إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، لكن لم يتضح العامل المحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكنه قد يشمل التعرض لمعادن أو مواد كيميائية معينة أو الإصابات الجسدية أو العدوى الفيروسية أو المجهود الشديد.

علاج التصلب الجانبي الضموري
على الرغم من عدم وجود علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري، فإن العلاجات تتحسن باستمرار، يمكن أن يؤدي المزيج الصحيح من العلاجات إلى إبطاء تطور المرض ومساعدة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري على عيش حياة جيدة.

تشمل العلاجات ما يلي:
أدوية لتسكين تقلصات العضلات واللعاب الزائد وأعراض أخرى.

العلاج الطبيعي لمساعدة المرضى على البقاء متحركين، يمكن أن يخفف الانزعاج من تيبس العضلات والتشنجات واحتباس السوائل.

وتضمن الاستشارات الغذائية تناول نظام غذائي صحي ومتوازن، يمكن لأخصائي التغذية أيضاً أن يوصي بخيارات طعام أخرى عندما يصبح البلع صعباً.

ويوفر علاج النطق استراتيجيات أكثر أماناً للبلع ويساعد التدريب على التواصل في الحفاظ على التواصل اللفظي لأطول فترة ممكنة، يمكن أيضاً تعلم تقنيات الاتصال غير اللفظي.

ومعدات خاصة مثل الكراسي المتحركة والأسرّة الكهربائية لمساعدة المرضى على العمل بشكل مستقل.

كم يعيش مرضى التصلب الجانبي الضموري؟
يعتمد تشخيص الشخص على مدى سرعة تقدم الأعراض، عادةً ما يعيش الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري حوالي ثلاث إلى خمس سنوات بعد التشخيص، لكن يمكن للآخرين العيش لمدة 10 سنوات أو أكثر.